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庫興氏綜合症

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庫欣氏綜合症
皮質醇
類型adrenal gland hyperfunction[*]
分類和外部資源
醫學專科內分泌學
ICD-115A70
ICD-10E24
ICD-9-CM255.0
DiseasesDB3242
MedlinePlus000410
eMedicinemed/485
MeSHD003480
Orphanet553
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庫欣氏綜合症(法語:Le syndrome de Cushing;英語:Cushing's syndrome)亦稱庫欣氏綜合症柯興氏綜合徵皮質醇增多症,其中包括庫欣氏病(Cushing's disease,專指由原發性腦下腺瘤所引起的庫欣氏綜合症),是一種內分泌病,是由於長時間接觸皮質醇或其分泌量過高而造成的一系列臨床表現與體徵[1][2]。其臨床表現與體徵可能包括:高血壓、向心型肥胖(肚腩有贅肉但雙臂與雙腿較細)、皮膚擴張紋(紅色或紫色的短紋)、滿月臉英語Moon face(臉又圓又紅)、脂失養英語Lipodystrophy(水牛肩,兩肩中間有一較大腫塊)、肌肉無力英語Muscle weakness骨質疏鬆粉刺、皮膚脆弱難以癒合等。女性患者還可能有毛髮偏多和月經不調的症狀。有時患者會出現情緒改變、頭痛以及長期疲倦英語疲倦等症狀[3]。庫欣氏症狀通常以皮質醇增高為代表,其行為表達會處於易激惹狀態,通常很容易處於情緒化證候中而不自知。其紫紋多見於大腿根部內側和小腹下側,在較強的壓力應激狀態下易發。高皮質醇也可在單純情緒應激時爆發,也可在長期情緒化進程中得以強化。

庫欣氏綜合症的成因有可能是強的松之類的類皮質醇藥物過量,也有可能是因為腫瘤分泌過多皮質醇,或是腫瘤造成腎上腺製造分泌過多的皮質醇產物,進而導致出現庫興氏綜合症[4]。由垂體腺瘤英語pituitary adenoma引起的病例被稱為庫欣氏症英語Cushing's disease。庫欣氏症是在藥物治療庫欣氏綜合症後第二常見病症[1]。部分的腫瘤也可能造成庫欣氏症英語Cushing's disease[1][5]。其中一些遺傳相關的病症如多發性內分泌腫瘤綜合症第一型英語multiple endocrine neoplasia type 1Carney綜合症英語Carney complex[6]。庫欣氏症的診斷需要一些步驟。第一步檢查病患服用的藥物。第二步在服用地塞米松後檢測尿液唾液血液中皮質醇的濃度。假使檢測結果為異常,可能是在深夜檢測皮質醇濃度。假如皮質醇濃度依然很高,檢測血液中促腎上腺皮質激素可以判定是否有腦垂體異常[7]

大部分的病例是可以接受治療且被治癒的[8]。藉由藥物治療,這些病症通常可以慢慢減緩改善[9]。若是因為腫瘤造成庫欣氏症,則可透過外科手術配上化學治療放射治療來治療。如果病因是腦垂體異常,可能需要額外的藥物治療來取代腦垂體失去的功能。經過治療後,平均壽命通常與健康人一樣[8]。有些無法透過手術切除所有腫瘤的患者死亡風險會有所提高[10]

每年大約每一百萬人之中就有2至3人患上庫欣氏綜合症[6]。常見於20至50歲的人[1]。女性患病的風險是男性的三倍之多[6]。然而普遍常見的輕度皮質醇生產過剩並無明顯的病徵[11]。在1932年,哈維·庫興最先發現庫欣氏綜合症[12]。其他動物也有可能患有庫欣氏綜合症,如貓、狗和馬[13][14]

參考資料

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 Cushing's Syndrome. National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service (NEMDIS). July 2008 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-02-10). 
  2. ^ Forbis, Pat. Stedman's medical eponyms 2nd. Baltimore, Md.: Lippincott Williams & Wilkins. 2005: 167 [2019-03-15]. ISBN 9780781754439. (原始內容存檔於2018-11-24). 
  3. ^ What are the symptoms of Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-04-02). 
  4. ^ What causes Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-04-02). 
  5. ^ Nieman, LK; Ilias, I. Evaluation and treatment of Cushing's syndrome.. The American Journal of Medicine. December 2005, 118 (12): 1340–6. PMID 16378774. doi:10.1016/j.amjmed.2005.01.059. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 How many people are affected by or at risk for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-04-02). 
  7. ^ How do health care providers diagnose Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-04-02). 
  8. ^ 8.0 8.1 Is there a cure for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-03-27). 
  9. ^ What are the treatments for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-04-02). 
  10. ^ Graversen, D; Vestergaard, P; Stochholm, K; Gravholt, CH; Jørgensen, JO. Mortality in Cushing's syndrome: a systematic review and meta-analysis.. European journal of internal medicine. April 2012, 23 (3): 278–82. PMID 22385888. doi:10.1016/j.ejim.2011.10.013. 
  11. ^ Steffensen, C; Bak, AM; Rubeck, KZ; Jørgensen, JO. Epidemiology of Cushing's syndrome.. Neuroendocrinology. 2010,. 92 Suppl 1: 1–5. PMID 20829610. doi:10.1159/000314297. 
  12. ^ Cushing Syndrome: Condition Information. 2012-11-30 [16 March 2015]. (原始內容存檔於2015-04-02). 
  13. ^ Etienne Cote. Clinical Veterinary Advisor: Dogs and Cats 3. Elsevier Health Sciences. 2014: 502 [2019-03-15]. ISBN 9780323240741. (原始內容存檔於2018-04-26). 
  14. ^ McCue, PM. Equine Cushing's disease.. The Veterinary Clinics of North America. Equine Practice. December 2002, 18 (3): 533–43, viii. PMID 12516933. doi:10.1016/s0749-0739(02)00038-x. 

外部連結