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库欣氏综合征 (法语:Le syndrome de Cushing ;英语:Cushing's syndrome )亦称库欣氏综合征 、柯兴氏综合征 、皮质醇增多症 ,其中包括库欣氏病(Cushing's disease,专指由原发性脑下腺瘤所引起的库欣氏综合征),是一种内分泌 病,是由于长时间接触皮质醇 或其分泌量过高而造成的一系列临床表现与体征[ 1] [ 2] 。其临床表现与体征可能包括:高血压 、向心型肥胖(肚腩有赘肉 但双臂与双腿较细)、皮肤扩张纹 (红色或紫色的短纹)、满月脸 (脸又圆又红)、脂失养 (水牛肩,两肩中间有一较大肿块)、肌肉无力 、骨质疏松 、粉刺 、皮肤脆弱难以愈合等。女性患者还可能有毛发偏多和月经不调 的症状。有时患者会出现情绪改变、头痛 以及长期疲倦 等症状[ 3] 。库欣氏症状通常以皮质醇增高为代表,其行为表达会处于易激惹状态,通常很容易处于情绪化证候中而不自知。其紫纹多见于大腿根部内侧和小腹下侧,在较强的压力应激状态下易发。高皮质醇也可在单纯情绪应激时爆发,也可在长期情绪化进程中得以强化。
库欣氏综合征的成因有可能是强的松 之类的类皮质醇药物过量,也有可能是因为肿瘤 分泌过多皮质醇,或是肿瘤造成肾上腺制造分泌过多的皮质醇产物,进而导致出现库兴氏综合征[ 4] 。由垂体腺瘤 引起的病例被称为库欣氏症 。库欣氏症是在药物治疗库欣氏综合征后第二常见病症[ 1] 。部分的肿瘤也可能造成库欣氏症 [ 1] [ 5] 。其中一些遗传相关的病症如多发性内分泌肿瘤综合征第一型 和Carney综合征 [ 6] 。库欣氏症的诊断需要一些步骤。第一步检查病患服用的药物。第二步在服用地塞米松 后检测尿液 、唾液 或血液 中皮质醇的浓度。假使检测结果为异常,可能是在深夜检测皮质醇浓度。假如皮质醇浓度依然很高,检测血液中促肾上腺皮质激素可以判定是否有脑垂体异常[ 7] 。
大部分的病例是可以接受治疗且被治愈的[ 8] 。借由药物治疗,这些病症通常可以慢慢减缓改善[ 9] 。若是因为肿瘤造成库欣氏症,则可透过外科手术配上化学治疗 或放射治疗 来治疗。如果病因是脑垂体异常,可能需要额外的药物治疗来取代脑垂体失去的功能。经过治疗后,平均寿命通常与健康人一样[ 8] 。有些无法透过手术切除所有肿瘤的患者死亡风险会有所提高[ 10]
每年大约每一百万人之中就有2至3人患上库欣氏综合征[ 6] 。常见于20至50岁的人[ 1] 。女性患病的风险是男性的三倍之多[ 6] 。然而普遍常见的轻度皮质醇生产过剩并无明显的病征[ 11] 。在1932年,哈维·库兴 最先发现库欣氏综合征[ 12] 。其他动物也有可能患有库欣氏综合征,如猫、狗和马[ 13] [ 14] 。
参考资料
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外部链接