原發性硬化性膽管炎

原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎
	原發性硬化性膽管炎膽道攝影（英語：Cholangiogram）
類型	肝病、sclerosing cholangitis[]、genetic biliary tract disease[]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	胃腸學
ICD-11	DB96.2
ICD-10	K83.0
ICD-9-CM	576.1
OMIM	613806
DiseasesDB	10643
MedlinePlus	000285
eMedicine	med/3556
MeSH	D015209
Orphanet	171
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原發性硬化性膽管炎（Primary sclerosing cholangitis，簡稱PSC）是描述一種肝內或肝外膽管發炎以及閉塞性纖維化的疾病。膽道原先可將膽汁輸入腸道中，但被阻塞後則可能導致肝硬化、肝衰竭，甚至可能誘發膽管癌及肝細胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人認為可能是自體免疫，或是腸道菌相生態失調（英語：dysbiosis）^[1]。目前發現近75% PSC的患者也患有炎症性腸病（IBD），其中最常見的為潰瘍性結腸炎^[2]。肝臟移植（英語：liver transplantation）是目前效果最好的治療，不過未必所有患者都需要進行肝臟移植。

症狀及徵象

原發性硬化性膽管炎的解說影片

大多PSC患者都沒有明顯症狀，但也有許多患者有體力衰退的情形^[3]。

其他症狀包含：

搔癢，症狀可能相當嚴重
極度疲憊（肝臟疾病的無特異性症狀）
黃疸及鞏膜黃疸
急性膽管炎症狀，可能致死^[4]
結合性膽紅素過量，導致尿液顏色加深。（如膽汁尿）
營養吸收不良（英語：Malabsorption），特別是脂肪。可能導致脂肪瀉（英語：steatorrhea），同時也會導致脂溶性維生素 A、D、E及K吸收困難。
肝腫大（英語：Hepatomegaly）：因肝內膽管硬化壓迫門靜脈，致使門脈高壓，導致右上腹痛
門脈高壓：為肝硬化的併發症，可能導致食道或胃底靜脈曲張^[5]，或是肝性腦病

參見

參考文獻

^ Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management. Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.
^ Sleisenger, MH. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.
^ Tabibian JH, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis: If withdrawal is bad, then administration is good (right?). Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.
^ Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. Weekend Admission for Acute Cholangitis Does Not Adversely Impact Clinical or Endoscopic Outcomes. Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.
^ Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. A novel, minimally-invasive technique for management of peristomal varices. Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.

外部連結

PSC Partners Seeking a Cure （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） a not-for profit patient support and research sponsorship organization
Information from The Morgan Foundation for the Study of PSC
Patient Information （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） from PSC Support, not-for profit patient organization

[Charatchar-1] Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management. Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.

[2] Sleisenger, MH. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.

[ReferenceA-3] Tabibian JH, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis: If withdrawal is bad, then administration is good (right?). Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.

[4] Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. Weekend Admission for Acute Cholangitis Does Not Adversely Impact Clinical or Endoscopic Outcomes. Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.

[5] Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. A novel, minimally-invasive technique for management of peristomal varices. Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.

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閱論編中華人民共和國第二批罕見病目錄
1-10	軟骨發育不全獲得性血友病（英語：Acquired haemophilia）肢端肥大症成人斯蒂爾病 Alagille綜合症 α-１-抗胰蛋白酶缺乏症（英語：Alpha-1 antitrypsin deficiency） ANCA相關性血管炎（英語：Anti-neutrophil cytoplasmic antibody） Bardet-Biedl 綜合症白塞病/貝赫切特綜合症藍色橡皮疱樣痣（英語：Blue rubber bleb nevus syndrome）
11-20	CDKL5缺乏症（英語：CDKL5 deficiency disorder）無脈絡膜症（英語：Choroideremia）慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（英語：Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy）腎透明細胞肉瘤（英語：Clear-cell sarcoma of the kidney）冷凝集素病（英語：Cold agglutinin disease）先天性膽道閉鎖（英語：Biliary atresia）先天性凝血因子VII缺乏症（英語：Factor VII deficiency）冷吡啉（冷炎素）相關周期性綜合症/NLRP3相關自身炎症性疾病（英語：Cryopyrin-associated periodic syndrome）皮膚神經內分泌癌（梅克爾細胞癌）（英語：Merkel-cell carcinoma）皮膚T細胞淋巴瘤（英語：Cutaneous T-cell lymphoma）
21-30	胱氨酸貯積症隆突性皮膚纖維肉瘤（英語：Dermatofibrosarcoma protuberans）嗜酸性粒細胞性胃腸炎（英語：Eosinophilic gastroenteritis）上皮樣肉瘤（英語：Epithelioid sarcoma）面肩肱型肌營養不良症家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症（英語：Hemophagocytic lymphohistiocytosis）家族性腺瘤性息肉病（英語：Familial adenomatous polyposis）進行性骨化性纖維發育不良脆性X綜合症神經節苷脂貯積症（英語：Gangliosidosis）
31-40	胃腸胰神經內分泌腫瘤胃腸間質瘤泛發性膿疱型銀屑病遺傳性甲狀旁腺功能減退症巨細胞動脈炎骨巨細胞瘤（英語：Giant-cell tumor of bone）血小板無力症膠質母細胞瘤高林綜合症（英語：Nevoid basal-cell carcinoma syndrome）化膿性汗腺炎（英語：Hidradenitis suppurativa）
41-50	早老症炎性肌纖維母細胞瘤（英語：Inflammatory myofibroblastic tumour） Leber先天性黑矇（英語：Leber congenital amaurosis） Lennox-Gastaut 綜合症（英語：Lennox–Gastaut syndrome）角膜緣幹細胞缺乏症（英語：Limbal stem cell）惡性高熱惡性胸膜間皮瘤黑色素瘤異染性腦白質營養不良單基因非綜合症性肥胖
51-60	多發性內分泌腺瘤病（英語：Multiple endocrine neoplasia）發作性睡病神經母細胞瘤神經纖維瘤病神經元蠟樣脂褐質沉積症（英語：Neuronal ceroid lipofuscinosis）神經營養性角膜炎（英語：Neurotrophic keratitis）骨肉瘤天疱瘡（英語：Pemphigus）新生兒持續肺動脈高壓（英語：Persistent fetal circulation）嗜鉻細胞瘤
61-70	PIK3CA相關過度生長綜合症（英語：PIK3CA-related overgrowth spectrum）真性紅細胞增多症原發性膽汁性膽管炎原發性生長激素缺乏症（英語：Growth hormone deficiency）原發性胰島素樣生長因子-1缺乏症（英語：Laron syndrome）原發性免疫缺陷（英語：Primary immunodeficiency）原發性骨髓纖維化（英語：Primary myelofibrosis）原發性硬化性膽管炎進行性纖維化性間質性肺疾病復發性心包炎
71-80	早產兒視網膜病 Rett綜合症短腸綜合症全身型幼年特發性關節炎系統性肥大細胞增多症（英語：Mastocytosis）大動脈炎/多發性大動脈炎腱鞘巨細胞瘤/色素沉着絨毛結節性滑膜炎（英語：Tenosynovial giant cell tumor）地中海貧血（重型）血栓性血小板減少性紫癜轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性
81-86	腫瘤壞死因子受體相關周期性綜合症（英語：TNF receptor associated periodic syndrome）腫瘤相關骨軟化症（英語：Oncogenic osteomalacia） Von Hippel-Lindau綜合症血管性血友病Ⅲ型華氏巨球蛋白血症/淋巴漿細胞淋巴瘤（英語：Waldenström macroglobulinemia） West綜合症/嬰兒痙攣綜合症
參見：第一批