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瀰漫性血管內凝血(英語:Disseminated Intravascular Coagulation,簡稱DIC),又稱消耗性凝血病、泛發性血管內血液凝固症[1],是指在某些致病因子的作用下,大量促凝物質入血,凝血因子和血小板被活化,使凝血酶增多,微循環中形成廣泛的微血栓,繼而因凝血因子和血小板大量消耗,引起繼發性纖維蛋白溶解功能增強,機體出現以止、凝血功能障礙為特徵的病理生理過程。[2]
病因
下列為引發此症的可能病因:
診斷
- 自發性出血:輕者可僅有少數皮膚出血點,重症者可見廣泛的皮膚、黏膜瘀斑或血腫,典型的為皮膚大片瘀斑,內臟出血,創傷部位滲血不止。
- 血栓有關表現:
- 皮膚血栓栓塞:最多見,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮膚發紺,皮膚斑塊狀出血性壞死,乾性壞死等。
- 腎血栓形成:少尿、無尿、氮質血症等急性腎功能衰竭表現最常見。
- 肺血栓形成:呼吸困難、紫紺、咯血、嚴重者可發生急性肺功能衰竭。
- 胃腸道血栓形成:胃腸道出血、噁心、嘔吐與下腹痛。
- 腦血栓形成:煩燥、嗜睡、意識改變、昏迷、驚厥、顱神經麻痹及肢體癱瘓。
- 休克:肢端發冷、青紫、少尿和血壓下降。以血管內皮損傷引起的DIC較為多見。
- 溶血:因微血管病變,紅血球通過時遭受機械性損傷,變形破裂而發生溶血。臨床上可有黃疽、貧血、血紅蛋白。
- 原發病症狀。
病理生理
- 血小板計數有診斷價值,特別是進行性降低。
- 凝血時間:DIC早期,即彌散性微血栓形成期,血液處於高凝狀態,血液凝固時間縮短。後期繼發纖溶為主,血液呈低凝狀態,凝血時間延長。
- 凝血酶原時間(PT):是外在凝血途徑的篩選試驗。超過正常對照3秒以上有意義。
- 白陶土部分凝血活酶時間測定(KPTT)是內在凝血途徑的過篩試驗。除因子Ⅶ和XIII外,任何一個凝血因子缺乏都可使KPTT延長。正常35~45 秒,超過正常對照10秒以上有意義。DIC的高凝期KPTT縮短,在消耗性低凝血期KPTT延長。
- 纖維蛋白原定量。
- 凝血酶時間(TT):反應凝血第三階段的試驗,正常16~18秒,比正常對照延長3秒以上有診斷價值。
- 優球蛋白溶解時間(ELT)。
- 血漿副凝固時間。
- FDP免疫學測定。
治療
- 去除病因。只有去除和控制病因,DIC才可能治癒。
- 治療以supportive care為主
- 抗凝治療:
- 肝素:主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。
- 血小板聚集抑制劑:適用於病情較輕或診斷尚不十分肯定者,亦可和肝素聯合應用。多用潘生丁400-600mg/d分4-6次靜脈滴注。
- 阿斯匹靈。
- 纖溶抑制劑:應用於DIC晚期,如不能確定血管內凝血過程是否已中止,可同時並用小劑量肝素。
- 6-氨基己酸
- 對羧基苄胺(止血芳酸)
- Tranexamic acid。
- 血液及凝血因子的補充:出血嚴重或以繼發纖溶為主時,應適當補充。輸血;輸纖維蛋白原,每輸入1g,可使血中濃度升高0.5g/L;輸凝血酶原複合物;輸血小板懸液;注射維生素K140mg/d,以供維生素K依賴凝血因子合成。如DIC病因未去除,可與小量肝素並用。
- 其他治療:積極抗感染、抗休克、糾正酸中毒及電介質紊亂,加強局部止血等。
參考資料
參閲
外部連結