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醫學聲明。
急进性肾小球肾炎(英語:Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN))是一种以急进性肾炎综合征为临床特征,以新月体性肾小球肾炎为病理特征的一类疾病。
病因
- 原发性
- 其它病理类型的肾小球疾病转化为新月体性肾小球肾炎
- 继发于其它疾病
病理
为新月体性肾小球肾炎。
- 大体观:双侧肾脏肿大、苍白,皮质表面可有点状出血,切面见皮质增厚。
- 镜下观:超过50%的肾小球球囊内有新月体形成。
- 免疫病理学检查可以细分为:
- Ⅰ型:肾小球基底膜有IgG和C3线性沉积。
- Ⅱ型:肾小球基底膜和系膜区颗粒状免疫复合物沉积。
- Ⅲ型:免疫反应不明显型。
临床表现与辅助检查
- 急进性肾炎综合征:起病急,血尿、蛋白尿伴水肿、高血压,数周内进展到少尿或无尿,进行性肾功能恶化,最终发展到尿毒症。
- 如果是继发于某种疾病,则可能有原发病表现。
- 免疫学检查可能有抗肾小球基底膜抗体阳性(Ⅰ型)、循环免疫复合物及冷球蛋白阳性伴C3降低(Ⅱ型)、ANCA阳性(Ⅲ型)。
- 肾脏影像学检查提示双肾增大。
- 肾活检见超过50%的肾小球球囊内有新月体形成。
诊断
凡有急性肾炎综合征,伴随肾功能急剧恶化的,即使未达到肾衰竭标准,均应疑似本病,并及时进行肾活检。凡是病理证实为新月体性肾小球肾炎的,可明确诊断,并应完善病因学检查,以协助继发性急进性肾小球肾炎诊断。
鉴别诊断
- 引起急进性肾炎综合征的其它肾小球疾病:其它病理类型的肾小球疾病,倘若病情较重,即使没有新月体形成,也可能出现急进性肾炎综合征。此时临床鉴别较困难,需行肾活检。
- 引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球疾病:
治疗
- 及时完善病因学检查,如果明确病因,针对病因积极治疗。
- 强化治疗
- 血浆置换:可异常致病抗体、免疫复合物和炎症因子,适用于各型急进性肾小球肾炎,尤其是Ⅰ型。对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所继发的Ⅲ型急进性肾小球肾炎,在出现威胁生命的肺出血时,亦有确切的快速疗效,是为首选治疗。血浆置换量宜大(2~4L/次)、宜频(Qd~Qod),直到异常抗体(如抗肾小球基底膜抗体、ANCA)或免疫复合物转阴、病情好转(通常需要置换6~10次)。需配合糖皮质激素及环磷酰胺治疗,以抑制有害抗体再生。
- 糖皮质激素冲击:对Ⅱ、Ⅲ型效果较好,对Ⅰ型效果较差。甲强龙0.5~1.0g/次,Qd~Qod,3次为一疗程,必要时可间隔3~5天后开始下一个疗程,一般总共不超过3个疗程。需配合糖皮质激素及环磷酰胺口服。用每月一次的环磷酰胺冲击治疗代替常规剂量每日口服,有助于减少环磷酰胺的副作用,但有待进一步研究评估其风险及收益。
- 肾替代治疗
- 透析治疗:肾衰竭已达到透析指征者。
- 肾移植:应在病情静止半年以后才予考虑。肾移植后,即使在抗排斥药治疗期间,仍有部分患者复发,复发的风险随着时间的推移而减少。
预后
总体而言,预后差,死亡率高。
影响近期预后的因素
- 病理类型:Ⅲ预后较好,Ⅱ居中,Ⅰ型较差。纤维性新月体形成,肾小球硬化或间质纤维化均为不可逆病变。
- 强化治疗的时机:越早越好,需赶在不可逆病变形成之前进行。
- 年龄:老年人预后较差。
长期预后
- 即使短期内可以缓解,甚至肾功能损害完全逆转者,也有相当比例出现慢性肾疾病,并进展为慢性肾衰竭,故应长期随访,并保护残存肾功能。
- 少数患者有复发可能,必要时可重复肾活检,复发的患者中,部分对强化治疗仍敏感。
- 仅少数患者可获得长期缓解。
参考文献
延伸閱讀