衰变加速因子
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衰变加速因子(Decay-accelerating factor, DAF),亦称为CD55,在人体内是一种由CD55基因编码的膜蛋白,分子量为70kD。CD55可以通过间接抑制膜攻击复合物(MAC)的形成,使细胞不被补体系统攻击[6][7]。
分子结构
CD55分子量为70kD,属于膜蛋白,通过糖基磷脂酰肌醇(GPI)基团固定在膜上[6][7]。
CD55含有四个补体调控蛋白重复(complement control protein repeat, CCP重复)。其中,CCP1与CCP2之间有一个N-糖基化位点,CCP2、CCP3、CCP4以及CCP2、CCP3之间的三个连续的赖氨酸残基形成的正电荷口袋区参与抑制补体系统的替代途径。而CCP2和CCP3则可单独参与抑制经典途径[8]。
作用机理
CD55的作用是通过间接阻止膜攻击复合物(MAC)的形成,防止细胞被补体系统攻击。其作用是识别补体系统产生的C3b、C4b。在补体系统的经典途径和凝集素途径中,CD55与C4b发生相互作用后,能抑制C2转化为C2b,进而抑制C4b2a形成C3转化酶。而在替代途径中,与C3b发生相互作用后CD55可以干扰D因子将B因子转化为Bb。上述两种机制都可以阻止膜攻击复合物的最终形成,达到抑制补体系统的作用[8][7]。
临床应用
因为CD55是一种通过GPI锚定于膜上的蛋白,故能影响GPI基团的基因突变会引起红细胞膜上的CD55分子和CD59分子数量减少,会引起补体系统攻击红细胞,导致红细胞破裂。这可能会引发阵发性夜间血红素尿症[9]。
参见
参考
- ^ 與衰變加速因子相關的疾病;在維基數據上查看/編輯參考.
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