肺高压

肺高压
肺高压
	肺高压患者的血管的显微切片，可见肺动脉血管内膜（英语：tunica intima）和中膜（英语：tunica media）明显增厚。
类型	高血压[*]、高血压、疾病
分类和外部资源
医学专科	胸腔医学、心脏病学
ICD-11	BB01
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	361242、303098
Orphanet	71198
	[编辑此条目的维基数据]

肺高压（英语：pulmonary hypertension，PH，PHTN）或称肺动脉高压，是指因多种心、肺或肺血管疾病引起肺动脉压力升高，超过正常值的病理性状态，属于呼吸系统疾病中的肺循环疾病。^[1]一般地，在标准海平面和静息下肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg，或是肺动脉均压（mPAP）超过20mmHg，即认定肺动脉高压。^[2]肺动脉高压呈进行性发展，会引起肺循环阻力增加，导致右心负荷增大，最终导致右心衰竭，继而引发一系列临床表现。^[1]

肺动脉高压患者临床症状无特异性，可呈现呼吸困难、干咳、晕厥、胸闷、胸痛和疲劳等症状，且活动后表现明显。对于重症患者，多有右心功能不全问题，临床可有颈静脉充盈、肝淤血、下肢、腹部或全身水肿等症状。^[3]根据最新的分类，肺高压共有六种形式。^[4]

症状及征象

肺高压的症状包含：^[5]^[6]^[7]

呼吸困难
疲倦
胸痛
心悸（心搏速率增加）
右腹疼痛
食欲不振
头昏目眩
晕厥或昏厥
下肢浮肿（英语：Swelling (medical)）
发绀

较罕见的症状包含干咳、运动时晕眩和呕吐^[6]。部分患者有咳血的现象，特别是肺高压的某些亚型，如遗传性肺动脉高压、艾森门格症侯群，和慢性栓塞型肺动脉高压等^[8]。肺静脉高压的典型症状为卧姿时呼吸困难（端坐呼吸（英语：orthopnea）及阵发性夜间呼吸困难（英语：paroxysmal nocturnal dyspnea）），肺动脉高压则无此现象^[9]。

其他典型症状包含较强的第二心音。另外右心室肥大也会造成右心室产生第三心音，以及胸骨旁起伏（英语：parasternal heave）。右心衰竭导致的全身性郁血则可能合并有颈静脉屈张、腹水，以及肝颈动脉回流（英语：hepatojugular reflux）^[6]^[7]^[10] 。

另有证据显示肺动脉高压也可能导致三尖瓣闭锁不全（英语：tricuspid insufficiency）以及肺动脉瓣逆流（英语：pulmonic regurgitation）^[6]^[7]^[11]。

病因

肺高压的病因常不明，也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年，世界卫生组织首次尝试将肺高压分类，当时分为原发性肺高压，以及次发性肺高压两大类，并将初级肺高压分为“丛状动脉型”（arterial plexiform）、“静脉阻塞型”（veno-occlusive），以及“血栓栓塞型”（thromboembolic）等^[12]。1988年埃维昂莱班会议将次级肺高压按原因分类^[13]。随着新研究的进展，2008年在达纳角召开的第四届世界肺动脉高压研讨会更新了定义。以下为达纳点的分类系统^[4]：

WHO第I类：肺动脉高压（PAH）
- 特发性肺高压
- 遗传性疾病肺高压
  - BMPR2（英语：BMPR2）
  - ALK1（英语：ALK1）、endoglin（英语：endoglin）（可譨合并有遗传性出血性血管扩张症）
  - 未知
- 药源性及毒源性
- 与其他疾病相关的肺高压
  - 结缔组织疾病
  - 艾滋病
  - 门静脉高压
  - 先天性心脏病
  - 血吸虫病
  - 慢性溶血性贫血（英语：hemolytic anemia）（包含镰刀型红血球疾病）
- 新生儿持续肺动脉高压
- WHO第I'类：肺静脉阻塞性疾病（英语：Pulmonary veno occlusive disease）（PVOD），以及肺微血管瘤（英语：pulmonary capillary hemangiomatosis）（PCH）
WHO第II类：左心衰竭引起的肺高压
- 心脏衰竭
- 心舒期障碍（英语：Diastolic dysfunction）
- 心瓣膜疾病（英语：Valvular heart disease）
WHO第III类：呼吸系统疾病或缺氧所引起的肺高压
- 慢性阻塞性肺病（COPD）
- 间质性肺病
- 其他包含限制性及阻塞性肺疾合并症状的肺疾病
- 睡眠呼吸障碍（英语：Sleep-disordered breathing）
- 肺泡通气量减少疾病
- 长期处于高海拔地区（英语：Effects of high altitude on humans）
- 先天性发育障碍
WHO第IV类：慢性栓塞性肺高压（CTEPH）
WHO第V类：因不明数量性状基因座所导致的肺高压
- 血行疾病（英语：Hematologic disease）：骨髓增殖性疾病、脾脏移除（英语：splenectomy）
- 全身性疾病（英语：Systemic disease）：结节病、肺朗格汉斯

组织细胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神经纤维瘤、血管炎

- 代谢疾病：肝糖储积症、高雪氏症、甲状腺疾病
- 其他：肿瘤阻塞、纤维化纵膈膜炎（英语：fibrosing mediastinitis）、洗肾的慢性肾脏病患者

治疗

肺高压可利用药物控制病情发展的程度，若针对第一型肺动脉高目前主要分有三种不同的标靶治疗途径： 1．内皮素1 2前列环素(PGI:途径） 3一氧化氮途径而目前针对此三种不同途径的药物如下列所述: 1.内皮素1途径--Bosentan、Macitentan(双重ETA-ETB拮抗剂)、Ambrisentan（选择性ETA受体拮抗剂) 2.前列环素(PG₂I)途径--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆为PGl₂类似剂）、Selexipag（PGl受体奋剂） 3.一氧化氮途径--一氧化氮气体（刺激可溶性鸟苷酸环化酶）、Sildenafil（PDE5抑利剂）、口服Riociguat（直接sGC刺激剂）^[14] 由于肺高压不能根治，若已引发较严重的心脏衰竭，就需要进行心肺移植，由于器官移植轮候需时，所以一旦确诊，除药物控制病情外，医生都会安排病人排入器官移植的等候名单，以期病人在症状恶化至严重心脏衰竭前，有适合器官进行移植手术^[15]。

参考文献

^ ^1.0 ^1.1 全国科学技术名词审定委员会. 术语在线. 术语在线. [2024-12-03] （中文）.
^ Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1802148. doi: 10.1183/13993003.02148-2018. PMID 30552088; PMCID: PMC6351332.
^ 樊芳芳施熠炜. 《中国肺动脉高压诊断与治疗指南 (2021版)》解读:肺动脉高压诊断流程. 国际呼吸杂志. 2022, 42 (5): 326. doi:10.3760/cma.j.cn131368-20220203-00075 –通过中华医学会.
^ ^4.0 ^4.1 Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009-06-30, 54 (1 Suppl S): S43–S54 [2016-12-07]. PMID 19555858. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. （原始内容存档于2015-09-24）.
^ What Are the Signs and Symptoms of Pulmonary Hypertension? - NHLBI, NIH. www.nhlbi.nih.gov. [2015-12-30]. （原始内容存档于2016-01-05）.
^ ^6.0 ^6.1 ^6.2 ^6.3 Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. 2016-01-01, 37 (1): 67–119. ISSN 1522-9645. PMID 26320113. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
^ ^7.0 ^7.1 ^7.2 McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology. 2009-04-28, 53 (17): 1573–1619. ISSN 1558-3597. PMID 19389575. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004.
^ Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007-02-27, 115 (8): 1039–1050. ISSN 1524-4539. PMID 17325254. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386.
^ Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, et al. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult--a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation: The Official Publication of the International Society for Heart Transplantation. 2012-09-01, 31 (9): 913–933. ISSN 1557-3117. PMID 22884380. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002.
^ Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. Evidence-Based Cardiology. John Wiley & Sons. 2011-09-07: 70.3(figure) [2016-12-07]. ISBN 9781444359459. （原始内容存档于2020-08-19）.
^ Primary Pulmonary Hypertension Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications. emedicine.medscape.com. [2015-12-30]. （原始内容存档于2015-11-01）.
^ Hatano S, Strasser R. Primary pulmonary hypertension. Geneva: World Health Organization. 1975.
^ Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). Geneva: The World Health Organization. 1998. （原始内容存档于2002-04-08）.
^ Hassoun, Paul M. Pulmonary Arterial Hypertension. New England Journal of Medicine. 2021-12-16, 385 (25): 2361–2376 [2023-05-28]. doi:10.1056/NEJMra2000348. （原始内容存档于2023-05-28）.
^ 喘到心臟衰竭！淺談肺動脈高壓. 全民健康基金会. [2018-12-18]. （原始内容存档于2018-12-18）.

延伸阅读

Rubin LJ, Badesch DB. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann. Intern. Med. 2005, 143 (4): 282–92 [2016-12-07]. PMID 16103472. doi:10.7326/0003-4819-143-4-200508160-00009. （原始内容存档于2009-06-17）.
Abman, SH; Hansmann, G; Archer, SL; Ivy, DD; Adatia, I; Chung, WK; Hanna, BD; Rosenzweig, EB; Raj, JU; Cornfield, D; Stenmark, KR; Steinhorn, R; Thébaud, B; Fineman, JR; Kuehne, T; Feinstein, JA; Friedberg, MK; Earing, M; Barst, RJ; Keller, RL; Kinsella, JP; Mullen, M; Deterding, R; Kulik, T; Mallory, G; Humpl, T; Wessel, DL. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society.. Circulation. 2015-11-03, 132: 2037–99. PMID 26534956. doi:10.1161/CIR.0000000000000329.

参见

Pulmonary Hypertension Association（英语：Pulmonary Hypertension Association）
Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)（英语：Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)）
肺纤维化(Pulmonary fibrosis)

外部链接

[syzx-1] 1.0 ^1.1 全国科学技术名词审定委员会. 术语在线. 术语在线. [2024-12-03] （中文）.

[2] Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1802148. doi: 10.1183/13993003.02148-2018. PMID 30552088; PMCID: PMC6351332.

[3] 樊芳芳施熠炜. 《中国肺动脉高压诊断与治疗指南 (2021版)》解读:肺动脉高压诊断流程. 国际呼吸杂志. 2022, 42 (5): 326. doi:10.3760/cma.j.cn131368-20220203-00075 –通过中华医学会.

[Dana-4] 4.0 ^4.1 Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009-06-30, 54 (1 Suppl S): S43–S54 [2016-12-07]. PMID 19555858. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. （原始内容存档于2015-09-24）.

[5] What Are the Signs and Symptoms of Pulmonary Hypertension? - NHLBI, NIH. www.nhlbi.nih.gov. [2015-12-30]. （原始内容存档于2016-01-05）.

[escers-6] 6.0 ^6.1 ^6.2 ^6.3 Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. 2016-01-01, 37 (1): 67–119. ISSN 1522-9645. PMID 26320113. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.

[accfaha-7] 7.0 ^7.1 ^7.2 McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology. 2009-04-28, 53 (17): 1573–1619. ISSN 1558-3597. PMID 19389575. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004.

[8] Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007-02-27, 115 (8): 1039–1050. ISSN 1524-4539. PMID 17325254. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386.

[9] Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, et al. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult--a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation: The Official Publication of the International Society for Heart Transplantation. 2012-09-01, 31 (9): 913–933. ISSN 1557-3117. PMID 22884380. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002.

[evi-10] Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. Evidence-Based Cardiology. John Wiley & Sons. 2011-09-07: 70.3(figure) [2016-12-07]. ISBN 9781444359459. （原始内容存档于2020-08-19）.

[emed-11] Primary Pulmonary Hypertension Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications. emedicine.medscape.com. [2015-12-30]. （原始内容存档于2015-11-01）.

[12] Hatano S, Strasser R. Primary pulmonary hypertension. Geneva: World Health Organization. 1975.

[13] Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). Geneva: The World Health Organization. 1998. （原始内容存档于2002-04-08）.

[14] Hassoun, Paul M. Pulmonary Arterial Hypertension. New England Journal of Medicine. 2021-12-16, 385 (25): 2361–2376 [2023-05-28]. doi:10.1056/NEJMra2000348. （原始内容存档于2023-05-28）.

[15] 喘到心臟衰竭！淺談肺動脈高壓. 全民健康基金会. [2018-12-18]. （原始内容存档于2018-12-18）.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

分类	ICD-10：I27.0, I27.2 ICD-9-CM：416.0, 416.8 OMIM：178600 MeSH：D006976 DiseasesDB：10998
外部资源	MedlinePlus：000112 eMedicine：radio/583 med/1962 Patient UK：肺高压