胆色素原
胆色素原 | |
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IUPAC名 3-[5-(氨甲基)-4-(羧甲基)-1H-吡咯-3-基]丙酸 | |
识别 | |
CAS号 | 487-90-1 ![]() |
PubChem | 1021 |
ChemSpider | 995 |
SMILES |
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InChI |
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InChIKey | QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF |
EINECS | 207-666-3 |
DrugBank | DB02272 |
MeSH | Porphobilinogen |
性质 | |
化学式 | C10H14N2O4 |
摩尔质量 | 226.229 g·mol⁻¹ |
若非注明,所有数据均出自标准状态(25 ℃,100 kPa)下。 |
胆色素原(英语:Porphobilinogen,亦称为卟胆原,简称为PBG)是一种作为卟啉(Porphyrin)生物合成中间体的吡咯(Pyrrole)衍生物,而卟啉(Porphyrin)为合成血基质的原料之一。
由两分子δ-氨基乙酰丙酸(下图dALA) 在胆色素原合成酶(又称下图之ALA dehydratase,图上ALA dehydrogenase为误植)催化下缩合、环化而成。
而后4分子胆色素原在胆色素原脱氨酶(下图右侧 PB deaminase)催化下,将脱去侧链上的氨基,缩聚为含有4个吡咯(Pyrrole)环的羟甲基胆素。(见下图右侧 Hydroxymethyl bilane)
在急性间歇性紫质症患者之尿液中,胆色素原会有增加的情况[1]。
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血红素合成
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- ^ Anderson, Karl E.; Bloomer, Joseph R.; Bonkovsky, Herbert L.; Kushner, James P.; Pierach, Claus A.; Pimstone, Neville R.; Desnick, Robert J. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Annals of Internal Medicine. 2005-03-15, 142 (6): 439–450 [2016-09-02]. ISSN 1539-3704. PMID 15767622. (原始内容存档于2019-08-13).