尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤 | |
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PAS染色后的Ewing肉瘤组织图像 | |
类型 | 肉瘤、骨癌[*]、Ewing family of tumor[*]、bone sarcoma[*]、connective tissue neoplasm[*]、疾病、兒童期癌症[*] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 肿瘤学 |
ICD-11 | XH8KJ8 |
ICD-10 | C41.9 |
ICD-9-CM | 170.9 |
ICD-O | M9260/3 |
OMIM | 133450 |
DiseasesDB | 4604 |
MedlinePlus | 001302 |
eMedicine | ped/2589 |
MeSH | D012512 |
Orphanet | 319 |
尤文氏肉瘤(Ewing sarcoma),又称尤文肉瘤、尤因肉瘤,是一种发生在骨骼或软组织中的肉瘤型癌症[1],在组织形态、超微结构和免疫表型上,是由形态一致、密集排列的小圆细胞构成的恶性肿瘤,且具有神经外胚层分化的特点。
好发在10-20岁少年或成年早期,因此常为儿科癌症,以男性略多见,早期即可发生肺转移,预后差,但對放射治疗敏感。以第22号染色体上的EWS基因移位并形成融合基因为特点,根据肿瘤组织的遗传子可以确定诊断[2]。
此病由美国病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)於1921年首先报道,取名为骨的弥漫性血管内皮瘤。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为网状肉瘤。
症状
- 疼痛:是最常见的症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但逐渐加重。
- 局部肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现。
- 全身症状:体温升高,白细胞增多,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。
诊断依据
- 多见于儿童及少年,好发于四肢长骨和骨盆、長管骨[2]。
- 局部疼痛和压痛,皮温高、皮肤潮红,浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快,可有发热、血沉加快。很少合并病理性骨折。[2]
- X线摄片显示尤文氏肉瘤的表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同,有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。
- 病理检查可确诊。病理组织影像为小圆细胞弥漫性增生,肿瘤细胞的细胞质富含糖原,PAS染色阳性[2]。
治疗
- 放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。
- 尤文肉瘤本身对放疗敏感,放疗后肿瘤迅速缩小,疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。
- 对孤立性肺转移瘤,可行肺叶切除后化疗,或局部放疗,可减轻症状,延长生命。
- 只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。
药物
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。
参考文献
- ^ WHO Classification of Tumours Editorial Board (编). 2. Undifferentiated small round cell sarcoma of bone and soft tissue: Ewing sarcoma. Soft Tissue and Bone Tumours: WHO Classification of Tumours 3 5th. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer. 2020: 323–325. ISBN 978-92-832-4503-2.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 南山堂医学大辞典 第12版 日本語 ISBN 978-4525010294 https://www.nanzando.com/products/detail/850231 (页面存档备份,存于互联网档案馆)
外部連結
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