尿素循环
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尿素循环(urea cycle),也称鳥氨酸循环(ornithine cycle)是许多哺乳类动物的一个生物化学反应过程,由氨(NH3)生成尿素((NH2)2CO)。尿素循环将高毒性氨转化为尿素排泄[1]。这是人们第一个发现的代谢循环(汉斯·克雷布斯(Hans Krebs)和Kurt Henseleit于1932年发现),比三羧酸循环的发现还早五年。
尿素循环学说是1932年,由汉斯·克雷布斯等人通过鼠肝切片体外试验结果提出的。後來为赖特纳等人完善。
在哺乳动物中,尿素循环主要发生在肝脏中,而小範圍发生在肾脏中。但在鸟类和陆生蜥蜴中,转换得出的产物却是尿酸。鱼类并不需要转换氨,它们的身体直接与水接触,通过简单的扩散即可实现氨的清除。
尿素的生成场所是肝细胞(hepatocyte)。循环一部分发生在线粒体內,另一部分发生在細胞質内,因此过程中需要转运。
功能
生物通常不能迅速方便的除去氨,必須將其轉換為一些其他物質,如尿素或尿酸,它們毒性更小。尿素循环反应将含氮的代谢产物,主要是將毒性較強的氨,转为較為無害的尿素或尿酸,前者会通过肾随尿液排出。尿素循环的不足发生在某些遗传性疾病(遗传性代谢缺陷),并且发生在肝功能衰竭。肝功能衰竭的结果是含氮废物,主要是氨的积累,从而导致肝性脑病。
反应
尿素循环包含五个反应:2个在线粒体中,3个在细胞质中。循環轉換兩個氨基(分别來自氨和天冬胺酸)和一個来自HCO3−的碳原子,消耗四個“高能”磷酸鍵(3ATP水解成2ADP和1AMP),產生相對無毒的代谢產物尿素经尿排出体外。
鳥氨酸是這些碳和氮原子的載體。
步骤 | 反应物 | 产物 | 催化酶 | 场所 |
---|---|---|---|---|
1 | NH3 + HCO3− + 2ATP | 氨甲酰磷酸 + 2ADP + Pi | CPS1 | 线粒体 |
2 | 氨甲酰磷酸 + 鸟氨酸 | 瓜氨酸 + Pi | OTC | 线粒体 |
3 | 瓜氨酸 + 天冬氨酸 + ATP | 精氨基琥珀酸 + AMP + PPi | ASS | 细胞质 |
4 | 精氨基琥珀酸 | Arg + 延胡索酸 | ASL | 细胞质 |
5 | 精氨酸 + H2O | 鸟氨酸 + 尿素 | ARG1 | 细胞质 |
- 尿素循环反应
尿素循环,循环一部分发生在线粒体內,另一部分发生在細胞質内。
因此,尿素循環的總方程式為:
因為延胡索(fumarate)是通過從天冬氨酸(aspartate)除去NH3(by means of reactions 3 and 4), 而且 PPi + H2O → 2 Pi,方程式可如下簡化:
线粒体内的级联反应
CPS I反应(通过氨基甲酰磷酸合成酶I催化): |
产物是氨基甲酰磷酸,它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白,所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化,达到离开线粒体到达胞浆的目的。
这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上,产物是瓜氨酸。催化的酶是氨甲酰基转移酶(Ornithin-Carbamoyl-Transferase)。
瓜氨酸会通过瓜氨酸转移酶到达胞浆。
胞浆内的级联反应
瓜氨酸在胞浆会与天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸,催化的酶是精氨基琥珀酸合酶,反应消耗ATP。
精氨基琥珀酸分解成为延胡索酸和精氨酸,催化的酶是精氨基琥珀酸裂解酶。
在最後一步反应中,精氨酸酶催化精氨酸到鸟氨酸的反应。反应中消耗一分子水。
参考文献
- ^ M., Cox, Michael. Lehninger principles of biochemistry. Freeman. 2013-01-01 [2017-07-02]. ISBN 9781429234146. OCLC 901647690. (原始内容存档于2020-05-26).
外部链接
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