纤维化
| 纖維化 | |
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| 发生纤维化的心肌组织切片（经Movat染色），可见胶原蛋白与网状纤维（黄色）、纤连蛋白（亮红色）替代了原有的心肌组织（红色），且有淀粉样物质堆积（棕色） | |
| 分类和外部资源 | |
| MeSH | D005355 |
纤维化（英語：fibrosis）是指正常器官或组织因受到超出自身修复能力的损伤后，受损处转化为由成纤维细胞与含有胶原蛋白、纤连蛋白的细胞外基质构成的纤维化组织的过程[1][2] 。
在器官受到较轻微损伤时，组织中的成纤维细胞会参与修复过程，分泌细胞外基质并促进伤口收缩。之后，受损部位很快会被再生的正常组织替代。但是，在器官或组织受到严重损伤之后，成纤维细胞会分泌过量的细胞外基质，加之机体自身的再生能力无法完全修复损伤，造成受损部位最终被纤维化组织替代、最终损害器官的形态与功能异常。免疫系统尚未发育完全的胎儿能在器官或组织受损后，能进行不产生疤痕组织的修复。因此，慢性炎症可能是导致组织纤维化的决定性因素[3][1]。
据统计，在工业化国家中，45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关[3]。
病因
纤维化主要与肝硬化、肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、慢性肾脏病、心肌梗塞、心脏衰竭、特发性肺纤维化、糖尿病，以及硬皮病等疾病有关[4]。
治疗
截至2020年，尚无得到监管机构批准的药物可以避免或逆转纤维化过程[4]。部分药物（如治疗特发性肺纤维化的尼达尼布）具有部分抑制、减缓纤维化过程的效果[5]。以代谢过程为靶点的药物可能具有较好的抗纤维化作用，一些开发中的药物即以TGF-β、以及细胞外基质积累过程作为靶点[4]。
流行病学
纤维化是一种常见的疾病，全球范围内每4人中就有1人罹患纤维化[4]。而在工业化国家中，45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关[3]。依据一篇2020年的文章的整理推算，纤维化的主要发病器官依次是（每10万人口每年）：肝脏（3,400人）、肾脏（1,213人）、心脏（332人）、肺（17.4人）、皮肤或系统性纤维化（5.6人）[4]。
纤维化相关疾病
- （肺，胰腺）囊肿性纤维化或囊性纤维化（Cystic fibrosis）
- 心内膜纤维化（Endomyocardial fibrosis）
- 肝纤维化（肝硬化）（Cirrhosis）
- 特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis）
- 間質性肺病（Diffuse parenchymal lung disease）
- 纵隔纤维化（Mediastinal fibrosis）
- 腹膜纤维化（Retroperitoneal fibrosis）
- 尘肺病（Pneumoconiosis）
- 肿瘤纤维化（Neoplastic fibrosis）
- 脾脏纤维化（镰状细胞贫血的并发症）（Sickle-cell anemia）
参见
参考文献
- ^ 1.0 1.1 White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126.
- ^ Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7.
- ^ 3.0 3.1 3.2 Henderson, Neil C.; Rieder, Florian; Wynn, Thomas A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature. 2020, 587 (7835): 555–566. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/s41586-020-2938-9.
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5.
- ^ Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11]. （原始内容存档于2021-04-13）.